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硬皮症

硬皮症根據字意解釋是堅硬的皮膚,是一種皮膚增厚和纖維化為特徵的結締組織病。除皮膚受累外,也可影響內臟(心、肺和消化道等器官)而致命。臨床上大致可分為局限性、彌漫性皮膚兩種。

什麼原因患上硬皮症?

原因暫時未明,研究指出可能與下列因素有關:

1. 遺傳:在硬皮症患者中,某些HLA–II抗原較常人高

2. 免疫失常:在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體,說明與免疫紊亂有密切相關

3. 血管異常:大多數硬皮症患者均有雷諾氏現象,病理學顯示小動脈和微血管內膜增厚、管腔變窄或閉塞

4. 化學物品與藥物接觸:如聚氯乙烯,有機溶劑、二氧化矽、噴他佐辛(Pentazocine)等可誘發硬皮與內臟纖維化

誰會患上硬皮症?

各年齡均可發病,但主要以20-50歲為發病高峰。女性發病率為男性的四倍。整體病發率是每100,000中有30人發病。雖然硬皮症是直接遺傳得到,但如家族史中有相同病例或其他類風濕病,病發率一般些微提高。

病徵

硬皮症的徵狀變化多端,不同的器官影響有不同病徵。但九成以上患者都有不同程度的皮膚受累。徵狀如下:

1. 皮膚 – 可分為水腫、硬化和萎縮三期:

i. 水腫期: 皮膚緊張變厚、皺紋消失,膚色蒼白或淡色,皮色偏低,呈非凹陷性水腫。一般先以手、足和面部開始,向上肢、頸、肩等向外蔓延。

ii. 硬化期: 皮膚變硬,表面有了蠟樣光澤,不能用手指捏起。出現手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等症狀。同時有皮膚痕癢或感覺異常,毛髮稀少。

iii. 萎縮期: 皮膚萎縮變薄,甚至皮下組織及肌肉亦產生萎縮及硬化,緊貼骨骼,形成呈木板樣硬片。指端及關節處易生潰,患處少汗和毛髮脫落等現象。

除此之外,雷諾氏(Raynaud’s phenomenon)也十分普遍,患者手或腳小血管收縮以回應寒冷或憂慮的情況。當血管收縮,手或腳轉為白色,然後藍色。當血液流返,他們變得紅色。指尖組織也許遭受損傷,導致潰瘍、傷痕或壞疽。小紅色斑點在由微小的血管膨脹造成的手和面孔,這些紅色斑點可能製造化妝問題。

2. 肌肉: 肌肉受累亦頗常見,包括肌肉無力、疼痛。有些病例甚至可引致繼發性肌肉炎,嚴重者可令肌肉萎縮。

3. 關節: 關節表現由輕度活動受阻至關節強直,以致變縮畸形。紅腫受累約佔12%,而隨病情使關節改變佔45%。手的改變最為常見,手指可完全僵硬,或變短和變形,指端骨的吸收可呈截切狀表現。

4. 腎臟: 腎臟受累約佔七成多,可引致硬化性腎小球炎、慢性蛋白尿、高血壓,嚴重者可致急性腎衰歇。

5. 消化系統: 食道受累相當常見(45%-90%),出現吞咽困難、嘔吐、反流性食管炎等,引致胸骨後或上腹的飽脹和灼痛感。腸胃道受累可出現食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替等。

6. 呼吸系統: 肺部受累分括肺間質纖維化,肺活量減少。臨床表徵為咳嗽和進行性呼吸困難。

7. 神經系統: 神經受累相對較少,有神經炎、惊厥、癲癇發作、性格改變、腦血管硬化、腦出血等。腦脊液檢查中會呈蛋白增多和腦電圖異常。

8. 心血管系統: 約六成患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內膜炎均可發生。表徵為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常,嚴重者可引致心臟衰竭,甚至心源性猝死。部份患者心電圖有異常表現。

診斷

硬皮症初期的診斷並不容易,除非患者有典型的症狀和迅速皮膚變厚。在其他情況下,診斷也許需要幾個月,甚至幾年。醫生需要回顧過去病歷和作詳細的體格檢查做診斷,並且進行以下測試:

1. 驗血

2. 免疫學檢查測示:

3. 其他檢查:

• 肺部X光

• 心電圖

• 尿液測試等

而由於診斷困難,美國風濕病學會(ARA)於1998年提出系統性硬皮症的診斷標準如下:

主要標準:

掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部及全身。

次要標準:

1. 手指硬皮症:上述皮膚改變限於手指

2. 手指尖凹陷性疤痕,或指墊消失

3. 雙肺基底部纖維化

如具有主要條件或兩個以上次要條件在,可診斷為系統性硬皮症。

治療

由於硬皮症可能影響許多不同的器官和器官系統,除醫生之外,護士、物理或職業治療師、心理學家和社會工作者也許都能非常重要的治療角色。牙醫、矯形牙醫、和甚而語言治療師能協助處理硬皮症引起的口腔問題。

1. 雷諾氏現象:

雷諾氏現象可導致指尖潰瘍。抽煙、冰冷環境及情緒困擾會使情況惡化。以下建議會對病情有所幫助:

• 不要抽煙,抽煙會使血管收窄令雷諾氏現象更壞;

• 特別注意手和腳保持溫暖。

• 如雷諾氏現象嚴重,應與醫生討論應否用藥物紓緩,例如用血管擴張藥(Nifedipine)等,以改善循環。

• 如皮膚有潰瘍,應請醫生處方用藥物,以保護皮膚免受進一步傷害或感染。

2. 僵硬、關節痛:

系統性硬皮症患者由於皮膚硬化及關節發炎使雙手變得僵硬,令活動能力受影響,下列方法可有助紓緩:

• 運動鍛煉
向物理治療師學習有關增加和保護關節的運動,而游泳更可幫助保持肌肉力量、靈活性和流動性。而職業治療師能幫助患者學習新技巧以應付日常生活所需,以減輕已發炎關節受累。

• 適當使用止痛藥(acetaminophen)或抗發炎藥物(NSAID)可幫助減輕關節及肌肉的痛楚。

3. 皮膚問題:

由於過多膠原積聚在皮膚,會使汗水和油脂腺封閉,導致皮膚變得乾燥和僵硬,以下方法可助紓緩皮膚問題:

• 每次洗澡後,緊記塗上潤膚液

• 進行戶外活動前應塗上防晒指標(SPF)三十度或以上太陽油,避免皮膚進一步受損

• 冬天時,要保持室內空氣的濕度

• 避免用過熱的水洗澡

4. 口部乾燥和牙齒問題:

硬皮症患者普遍有牙齒問題,原因是緊拉的面皮可能使口部脹大、唾液較少引致口腔乾涸及結締組織損傷可能導致牙齒鬆脫,以下方法可助紓緩問題:

• 早晚刷牙

• 定期驗查牙齒

• 常做面部運動以幫助保持口部及面部的靈活性

• 飲用的大量開水或使用無糖香口膠以保持口腔濕潤。如果口乾問題仍然困擾,可請醫生處方唾液替補藥物

5. 食道問題:

系統性硬皮症可影響消化系統,引致胃灼熱、吞嚥困難、腹瀉、便秘、胃氣較多、甚至影響營養吸收等,以下方法有助減輕症狀:

• 少吃多餐

• 餐後二至三個小時內盡量保持上身直立,以減低食物從胃湧上食道

• 避免夜間進食、戒除辣或肥膩食物、酒精和咖啡因

• 充份嘴嚼食物

6. 肺部損傷:

系統性硬皮症患者大約有10-15%肺部受累,大部份是肺纖維化或肺高血壓。早期診斷有助提高治癒率和存活率,須注意以下事項:

• 留意肺受累症狀:包括呼吸困難、容易疲勞、腳腫,如有以上症狀應盡快告知醫生

• 定期進行肺部X光及肺功能測試,尤其在早期皮膚變厚期間,這些測試能及早發現已存在但仍未有症狀的早期肺部受累

• 依照醫生建議接受流感和肺炎疫苗注射

7. 心臟問題:

大約10-15%患者有心臟問題,包括心肌病、心肌炎和心率失常。治療方法針對不同症狀,包括藥物和手術。

8. 腎臟問題:

大約15-20%患者有嚴重腎臟問題,包括腎功能損失。由於過高的血壓可能導致急性腎衰歇,故此必須注意以下事項:

• 常常自我檢查血壓,如發現不正常,立即告訴醫生

• 如腎臟已出現問題,必須按時服藥

硬皮症對患者的影響

硬皮症是一種罕有的慢性病,每個患者都可能出現不同的症狀,輕則只是皮膚受累,嚴重者如重要器官受累則足以致命。但最重要是積極面對,認識疾病,及早治療。以現今醫學的水平,存活率及患者的生活素質比從前有很大的進步。而治療目的除了減輕痛楚,並希望患者能過正常的生活。

硬皮症患者應注意事項

像其它慢性疾病,病情隨時有起伏,但積極面對才是最重要,以下建議幫助患者怎樣與硬皮症共存:

• 盡量保持每日如常活動

• 調節生活步伐,爭取休息

• 保持與家庭和朋友的良好關係,切勿孤立自己

• 繼續追求理想的生活

記住,身體狀況能直接影響精神健康,否認、憤怒和抑鬱是慢性病症中常見的心理障礙。如遇以上問題,應找專業人士(如社工、心理學家等),他們能幫助解決問題。多參加社區不同組織的活動,與人分享經驗和感覺,也是一種好方法。

John Doe

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