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系統性血管炎

若人體出現自體免疫毛病,可引致血管炎。一旦血管組織受到攻擊並產生發炎反應,可以導致周遭細胞增生,血管壁增厚而令血管收窄,所以會減低血液流量;另一方面亦可因發炎反應引致血管壁出現裂痕,而令血液滲漏造成長遠影響。血管炎的分類,可分為大血管炎、中血管炎及小血管炎。

大血管炎~ 「高安氏症」Takayasu Arteritis
高安氏症的病徵相當多,普遍的有頭痛、頭暈、持續微燒、疲倦、高血壓、絞痛,最為特別的是無脈搏,視乎哪個部位的血管發炎而出現相關病徵。

頸動脈:中風,失明、腦栓塞、昏厥
頸椎動脈:暈眩、視覺受損
鎖骨下動脈:手臂無力、無脈搏
主動脈:心臟衰竭
肺動脈:呼吸困難、胸口痛
冠狀動脈:心肌梗塞、心胶痛
腹腔動脈:腹絞痛
腎動脈:高血壓
腹主動脈:高血壓、腹胶痛
髂動脈:無力

1. 如發炎情況繼續惡化,就會造成大血管堵塞,出現左右手的血壓不一樣的情況(兩手收縮壓相差大於10mmHg);
2. 亞洲患者中80%為女性,年齡在7至73歲之間。如血管嚴重堵塞時,供應上肢的血液不足,會發生前臂和手部疼痛,部份病人還會出現暫時失明的症狀,更嚴重者會有致命或殘疾。
3. 巨細胞血管炎(Giant cell arteritis)於50歲以上人士出現。

中血管炎 ~ 可分為急性及慢性
急性:例如「川崎症」,患者出現突發性的症狀如高燒、皮膚紅疹、淋巴腺脹大、眼睛變紅及關節痛等,部份個案因心臟冠狀血管炎而併發心臟病。

川崎症徵狀:

體 溫 : 持續發燒五天以上
雙 眼 : 結膜充血
嘴 唇 : 顏色鮮紅、乾裂
舌 頭 : 變成鮮紅色
口 腔 : 可能出現水泡、潰瘍或其他分泌
頸 部 : 淋巴結腫大
四 肢 : 初期十天會手腳水腫、手掌泛紅;十天後會出現手指、腳趾脫皮
皮 膚 : 出現多種形狀的紅斑皮疹。

1. 除了血管及心臟的併發症,也有其他較罕見的併發症包括腎炎、肺炎、關節炎、腦膜炎、神經線發炎等。

2. 目前是靠注射丙種球蛋白(IVIG)及服用阿士匹靈(Aspirin),以收復血管。部份更要做心臟「搭橋」手術。提醒家長,若發現子女持續不退燒,手腳腫脹及出紅疹,便應加以警覺,及早帶他們求診,以確定是否患上川崎症。

慢性:例如「多發性結節性動脈炎」,此症會影響人體較大的血管如腎動脈、腸動脈等,血管因發炎阻塞,如處理不當,可致腎衰竭及腸臟壞疽等嚴重併發症。

小血管炎 ~ 「紫癜綜合症」(HSP)

大部份患者病徵較輕微,臨床表現主要為皮膚出血點、紫癜和瘀斑,多見於下肢。另患者出現多發及遊走性關節炎(以下肢多見)和消化道症狀(多為腹絞痛,少數可併發小腸炎)。紫癜綜合症患者只要經適當治療,通常不會有嚴重後遺症,但約1%會併發腎炎。

另外,亦有較嚴重的韋格氏症(Wegener’s,現改稱為GPA),還有Churg-Strauss syndrome及microscopic polyangiitis,此類血管炎會影響身體不同器官如上氣管道、肺部、腎臟或神經系統。

診斷

1. 是否出現炎症的情況,如發熱、乏力、體重減輕等;
2. 驗血以了解是否有貧血及發炎指數上升(ESR) / (CRP);
3. 以超聲波或影像檢查,如磁力共振(MRI)和電腦斷層掃描(CT)等,了解主動脈及其主要分支的狹窄或堵塞情況,及區別是否出現血管壁的增厚或管腔內血栓之情況;
4. 進行眼底檢查了解有否出現眼底病變;
5. 組織活檢:皮膚切片檢查、腎臟活檢、血管或其他相關組織活檢。

藥物治療

因醫學的進步,醫學界對治療高安氏症及統系性血管炎已有更好的掌握,可使用藥物控制血管發炎程度,降低病情惡化情況,避免器官受損害
使用之藥物治療於個別病類不同,但方法如下:
1) 類固醇;
2) 免疫系統抑制劑,如: Azathioprine, Cyclophosphamide等;
3) 阿士匹靈 (aspirin),減少血小板栓塞導致缺血;
4) 秋水仙鹼 (colchicine) 抑制發炎細胞的吞噬;
5) 丙種球蛋白(IVIG) 治療川崎症用藥;
6) 針對血球中的B細胞生物製劑

外科手術治療

若血管發炎致血管壁收窄,甚至出現閉塞現象,便要進行撐血管支架、通波仔或搭橋等手術,以降低因閉塞而引發的併發症。

監察

因應不同的血管炎,醫護人員會安排相關的檢查監察(如抽血、驗尿及血管造影等)。定期監察可以讓病人及醫護人員了解病情變化,及早作出更適切的治療。

John Doe

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